乐乐又住院了-这次两边肺都是白的。我赶到儿童医院呼吸科病房的时候，4岁的乐乐正戴着氧气面罩躺在床上，小胸脯一起一伏喘得很急。妈妈坐在床边把手埋在膝盖里，她已经连续在医院陪了三天没回家了。从一岁半进托班开始，乐乐就在反复感染中度过-中耳炎、支气管炎、肺炎、手足口，循环往复。这一次是重症肺炎合并呼吸衰竭，吸着氧血氧饱和度才勉强维持在92%。儿童医院免疫科来会诊的时候，医生走到走廊尽头压低声音说,一年四次肺炎=肯定是免疫有问题。
与死神的赛跑,重症肺炎下的紧急救治
呼吸科的清晨总是醒得很早。监护仪的滴答声混着氧气湿化瓶的咕噜声，把整个病房裹进一团绵密的紧张里。乐乐的小手被妈妈攥得发白，他偶尔睁眼，又昏沉睡去，额上贴着退热贴，嘴唇干裂得像揉皱的纸。我去护士站借了润唇棉签，又帮着把床头摇高30度-孩子半躺着呼吸会省力些。妈妈红着眼眶跟我说，从昨夜到现在，乐乐只喝了60毫升米汤，尿量也少，医生已经用了强力抗生素，可体温还是像跷跷板一样在38度5到40度之间晃荡。
我一边安抚她的情绪，一边跑起了的流程,补齐入院手续中遗漏的过敏史记录，联系医保办确认报销比例，又帮乐乐约上第二天上午的胸部CT平扫加增强。这中间免疫科主任带着住院总来床边会诊，翻看孩子厚得像砖块的病历，用笔指着检查单说,“这次查个免疫球蛋白全套，另外淋巴细胞亚群和补体也一起查。”妈妈不太明白，我替她追问了一句,“您怀疑是免疫缺陷？”医生点点头，声音压得低低的,“反复感染到这个程度，一定要排除原发性免疫缺陷病，尤其是选择性的那种。”
找到元凶,选择性IgA缺乏症的治疗之路
抽血那天乐乐哭得很凶，三个护士才按住他的胳膊。我蹲在他面前，用手偶小熊分散他的注意力，总算顺利采完了那管决定命运的血。三天后结果出来，病房里安静得只剩下监护仪的滴滴声。血清免疫球蛋白A（IgA）小于0.05g/L，而参考范围是0.3到1.6g/L-接近测不到的水平。IgG和IgM虽然偏低，但尚算及格线内。免疫科主任正式给出诊断,选择性IgA缺乏症，这是最常见的原发性免疫缺陷病，而乐乐属于完全缺乏型，意味着他的黏膜防线几乎不设防，所以呼吸道、消化道反复感染成了常态。
治疗方案很快定下来,在肺炎控制住后，启动每月一次静脉注射丙种球蛋白替代治疗，每次输注需要6到8小时。我又启动了第二次住院协助，提前预约了免疫日间病房的床位，帮妈妈理清了每次输注的流程-从挂号开药到药品冷链配送，再到心电监护下输注，每一步我都带着她走了一遍。乐乐第一次输丙种球蛋白时有点低热，护士立即调慢了滴速，我守在床边四个小时，直到他安稳睡着。妈妈说,“小杨，幸亏有你，我一个人真弄不来这么多手续。”我笑了笑，替她把退热药和温水备在床头柜上，然后去护士台确认下一次输注的时间。
出院前还有一个重要事项-办理疫苗接种豁免证明。因为选择性IgA缺乏症患者严禁接种麻疹、水痘等活疫苗，否则可能引发疫苗株感染。我带着妈妈去免疫科和预防保健科开具诊断证明，又去接种门诊备案，把能接种的灭活疫苗和禁忌疫苗列表打印出来，贴在她随身携带的保健手册上。末了，免疫科医生制定了长期感染预防计划,每天预防性口服阿莫西林，避免去人群密集的密闭场所，家庭成员每年都要接种流感疫苗形成“茧式保护”，并且一旦出现发热咳嗽必须48小时内就医。乐乐出院时，阳光斜斜地洒在住院部外的小花坛上，他戴着口罩仍能看出眼睛弯成月牙，举着手里的奥特曼卡片朝我挥。作为鸿益顺的，那一刻我深深觉得，陪诊的意义不仅是跑腿办事，更是帮这些家庭把零散的医疗信息拼成一盏指路的灯，让他们在漫长的免疫缺陷管理路上，走得稳一点，再稳一点。
返回上海市儿童医院挂号首页
